Sclerosi Sistemica

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Sclerosi Sistemica

La sclerosi sistemica (SSc) o sclerodermia è una malattia autoimmune degenerativa caratterizzata da cambiamenti nella struttura e nell’aspetto della cute causati da un aumento dell’accumulo dei tessuti connettivi. La malattia può colpire molte altre parti del corpo, ma spesso nelle prime fasi o in forme meno gravi, interessa solo la cute. Nel 2013, l’American College of Rheumatology (ACR) e la European League Against Rheumatism (EULAR) hanno pubblicato e migliorato le linee guida di classificazione1 van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.

per la SSc, che attribuiscono maggiore sensibilità alle forme cutanee precoci della malattia. Oltre all’ispessimento della cute sulle dita, ci sono diversi fattori legati alla (micro-)circolazione che sono coinvolti nella nuova classificazione. Uno di essi è il danno dei capillari, che può essere rilevato dalla video-capillaroscopia (NVC) e che ha migliorato la specificità e la sensibilità dei criteri di classificazione EULAR/ACR SSc 2013.

Negli ultimi anni, sono stati pubblicati diversi studi che indicano la tecnica laser speckle contrast analysis (LASCA) come uno strumento prezioso per approfondire la conoscenza e effettuare ulteriori ricerche sulla SSc, nonché un utile strumento diagnostico nella classificazione del disturbo.2 Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.,3 Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.    

Diversi studi mostrano anche che la tecnica è utile per valutare e monitorare l’effetto del trattamento.4 Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.,5Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407 Un metodo per analizzare l’effetto dei farmaci somministrati localmente è quello di combinare la ionoforesi con la tecnica LASCA.6 M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.

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La ionoforesi è una tecnica che consente di trasportare molecole cariche o farmaci in una barriera di tessuto. In combinazione con LASCA, la ionoforesi è uno strumento prezioso per studiare l’effetto dei farmaci somministrati localmente nei pazienti con sclerosi sistemica.

Ionoforesi

Riferimenti:

  1. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.
  2. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
  3. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.
  4. Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.
  5. Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407
  6. M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.
  7. Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
  8. Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.

Esempio di caso clinico:

Università di Genova – Italia, Università di Ghent – Belgio

Maurizio Cutolo (University of Genova – Italy), Barbara Ruaro (University of Genova – Italy), Vanessa Smith (University of Ghent – Belgium)

LASCA analizza la perfusione sanguigna periferica e fornisce un valore alla sua intensità. Il nostro recente studio eseguito usando LASCA ha mostrato una perfusione sanguigna significativamente più bassa nei pazienti con SSc rispetto ai soggetti sani a livello di punta delle dita, aree periungueali e palmi delle mani, ma non a livello facciale7 Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5. ,8Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.

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