Fenomeno di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud (RP) è una condizione in cui le estremità del paziente, come le dita delle mani o dei piedi, diventano inizialmente bianche e intorpidite a causa della vasocostrizione spastica – limitando drasticamente il flusso sanguigno nell’area – ed in seguito presentano cianosi, a causa della deossigenazione del sangue venoso statico e dal rubor, come conseguenza dell’iperemia reattiva dopo il ritorno del flusso.

Spesso il fenomeno è presente senza una patologia di base e in questi casi di parla di fenomeno primario di Raynaud (PRP). Tuttavia, esiste anche un gruppo significativo di pazienti in cui il fenomeno di Raynaud è secondario (SRP) a una malattia sistemica (più spesso sclerosi sistemica (SSc) [link: Microcircolazione – Applicazioni umane – Sclerosi sistemica (scleroderma)] / Scleroderma) o danno da vibrazioni (sindrome del dito bianco indotta dalle vibrazioni (VWF) o sindrome da vibrazioni mano-braccio (HAVS)). Il tipico cambiamento di colore trifasico si verifica in circa un terzo dei casi di PRP e due terzi dei casi di SRP, ma ci sono alcuni casi di RP con il solo sbiancamento.

La diagnosi di RP può essere fatta solitamente basarsi sui soli sintomi. Tuttavia, in alcuni casi ci sono difficoltà nel distinguere tra disturbi del vaso di tipo funzionali o organico. Il Laser Speckle contrast analysis (LASCA), noto anche come laser speckle contrast imaging (LSCI), ha dimostrato essere una tecnica promettente per distinguere tra PRP e sclerosi sistemica e per seguire l’evoluzione della malattia e la risposta alla terapia.

Caso esempio: Università di Lipsia

Dr. med. Katja S. Mühlberg University of Leipzig, Germany Angiology. Department of Dermatology, Internal Medicine & Neurology


Usiamo la fotocamera Perimed PSI come strumento diagnostico in pazienti con ridotta microcircolazione. La disfunzione microvascolare è un processo sistemico che si verifica in più letti tissutali in tutto il corpo.

Ad esempio, la causa della presenza di dolorosi deficit di perfusione delle dita delle mani o dei piedi risiede nel vasospasmo, esattamente come succede nei pazienti con Fenomeno di Raynaud, o con una malattia occlusiva dei vasi causata da (trombo-) embolia, vasculite o sindromi di iper-viscosità. Sia il vasospasmo transitorio ripetitivo sia l’ostruzione persistente dei vasi nutritivi della cute possono portare all’ischemia, con conseguenti ulcerazioni o patologie della ferita. Le strategie di trattamento differiscono nelle diverse situazioni cliniche.

Vi è quindi la necessità di distinguere chiaramente tra vasospasmo e ostruzione vascolare sostenuta e causata da altre condizioni.

Per rispondere a questa domanda, utilizziamo il Laser Speckle Contrast Analysis LASCA della Perimed PSI, a diverse condizioni di temperatura. Il metodo LASCA ci consente una visualizzazione in vivo della variazione della perfusione cutanea correlata all’applicazione dei nostri protocolli di stimolazione con le variazioni di temperatura: dopo l’esposizione ad acqua e ghiaccio delle mani o dei piedi siamo in grado di valutare e oggettivare i sintomi del paziente provocando il tipico vasospasmo di Raynaud (fig. 1).

Raynaud Katja Figure 1
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Figure 2

Mani di una donna di 42 anni (lato volare) dopo esposizione ad acqua ghiacciata: si osserva un deficit di perfusione del pollice, dell’indice e del medio della mano sinistra (figura 1).
Dopo il riscaldamento, il deficit di perfusione delle 3 dita è completamente risolto, il che indica un vasospasmo tipico del Fenomeno di Raynaud (figura 2).

 

Il riscaldamento delle mani e dei piedi risolve completamente l’ischemia solo nei casi in cui è presente il fenomeno di Raynaud, a causa di una vasodilatazione dei vasi, seguita da una perfusione reattiva della cute (figura 2). Viceversa, nei casi di malattia ostruttiva dei vasi il deficit di perfusione rimane ampiamente insensibile alle procedure di riscaldamento (figura 3, 4).

Raynaud Katja Figure 3
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Raynaud Katja Figure 4
Figure 4

Lato plantare del piede sinistro di un uomo di 52 anni affetto da trombocitemia essenziale (figura 3). L’insufficienza della perfusione del mignolo rimane immutabile nonostante le procedure di riscaldamento; questa risposta indica un’ostruzione persistente dei vasi nutritivi (qui: microtrombosi). Al contrario, il deficit di perfusione dell’alluce si risolve dopo il riscaldamento, dovuto al vasospasmo (figura 4).

 

Con il metodo LASCA siamo in grado di valutare la perfusione cutanea in funzione dei vasi sanguigni nutritivi, mentre l’eco-doppler e l’angiografia non riescono a rilevare i deficit di perfusione a questi livelli. LASCA fornisce inoltre una tecnica non invasiva, facile da usare e non dispendiosa in termini di tempo, aspetto che ci consente di applicare questo metodo anche nei bambini (figura 5, 6).

Figure 5
Raynaud Katja Figure 6
Figure 6

Mani di una bambina di 6 mesi a temperatura ambiente (figura 5) e dopo bagno di acqua tiepida (figura 6). Le 3 dita dolorose sul lato ulnare presentano una perfusione minore che rimane tale anche dopo il riscaldamento. L’eco-doppler e l’angiografia RM non sono riuscite a rilevare il deficit di perfusione causato da una sindrome di iper-viscosità paraneoplastica.
Annotazione: le dita dell’infermiera mostrate in alcune parti delle immagini erano necessarie per tenere ferme le mani della vivace bambina. 

 

 

Ultimo ma non meno importante, fornisce un metodo appropriato per valutare gli effetti di un determinato trattamento durante il follow-up.

Dr. med. Katja S. Mühlberg

University of Leipzig, Germany

Angiology. Department of Dermatology, Internal Medicine & Neurology

 

Per saperne di più
Bibliografia

Bibliografia

  • M. Hellmann, Jean-Luc Cracowski, Laser speckle contrast imaging of Raynaud’s phenomenon, Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2014; 124 (9)    
  • J. Bank, S. M. Fuller, G. I. Henry, L. S. Zachary, Fat Grafting to the Hand in Patients with Raynaud, Plastic and Reconstructive Surgery 133: 1109, 2014    
  • J. Belch, A. Carlizza, P.H. Carpentier, J. Contans, F. Khan, J.C. Wautrecht, ESVM Guidelines – the diagnosis and management of Raynaud´s Phenomenon, Vasa (2017) 46 (6), 413-423    
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