Sclerosi sistemica (sclerodermia)

La sclerosi sistemica (SSc) o sclerodermia è una malattia autoimmune progressiva caratterizzata da cambiamenti nella struttura e nell’aspetto della cute causati da un aumento dell’accumulo dei tessuti connettivi. La malattia può colpire molte altre parti del corpo, ma spesso nelle prime fasi o in forme meno gravi, nteressa solo la cute. Nel 2013, l’American College of Rheumatology (ACR) e la European League Against Rheumatism (EULAR) hanno pubblicato e migliorato le linee guida di classificazione per la SSc, che attribuiscono maggior sensibilità alle forme cutanee della malattia. Oltre all’ispessimento della cute sulle dita, ci sono diversi fattori legati alla (micro-) circolazione che sono coinvolti nella nuova classificazione. Uno di essi è il danno dei capillari, che può essere rilevato dalla video-capillaroscopia (NVC) e che ha migliorato la specificità e la sensibilità dei criteri di classificazione EULAR / ACR SSc 2013.

Negli ultimi anni, sono stati pubblicati diversi studi che indicano la tecnica LASCA come uno strumento prezioso per approfondire la conoscenza e effettuare ulteriori ricerce sulla SSc, così come un utile mezzo diagnostico nella classificazione del disturbo.

Diversi studi mostrano anche che la tecnica è utile per valutare e monitorare l’effetto del trattamento. Un metodo per studiare l’effetto dei farmaci somministrati localmente è quello di combinare la iontoforesi con la tecnica LASCA.

PeriIont Sistema microfarmacologico
La iontoforesi [Link: Prodotti-PeriIont] è una tecnica per trasportare molecole o farmaci carichi attraverso una barriera tissutale. In combinazione con LASCA, la iontoforesi è uno strumento prezioso per studiare l’effetto dei farmaci somministrati localmente nei pazienti con sclerosi sistemica.

Iontophoresis

Caso esempio (Università di Genova - Italia, Università di Ghent - Belgio)

Maurizio Cutolo (University of Genova - Italy), Barbara Ruaro (University of Genova - Italy), Vanessa Smith (University of Ghent - Belgium)


LASCA analizza la perfusione ematica periferica e dà un valore alla sua intensità. Il nostro recente studio eseguito usando LASCA ha mostrato una perfusione ematica significativamente più bassa nei pazienti con SSc rispetto ai soggetti sani a livello di punta delle dita, aree periungueali e palmi delle mani, ma non a livello facciale.

È stata inoltre rilevata un’associazione statisticamente significativa tra l’estensione della microangiopatia ungueale e il grado di perfusione ematica a livello di quelle aree cutanee sopra menzionate [ref 2, ref 8] (vedi figura 1, 2). Abbiamo dimostrato che LASCA è una tecnica applicabile per i pazienti con SSc per il monitoraggio della perfusione delle ulcere digitali, trattate con medicazioni locali durante il processo di guarigione. Abbiamo usato LASCA anche per valutare le variazioni della perfusione ematica durante il trattamento a lungo termine con vari farmaci come Bosentan, Iloprost e Aminapthone [ref 9, rif 10].

In conclusione, LASCA rappresenta uno strumento essenziale, sicuro, non invasivo e senza necessità di contatto, per ottenere una quantificazione affidabile della perfusione ematica nelle aree cutanee e ulcere da SSc. In abbinamento a NVC potrebbe essere utileper monitorare la progressione della malattia, la risposta al trattamento e l’esito dell’ulcera.


Figura 1. LASCA confrontato con NVC in pazienti con SSc.
Immagine modificata da: Ruaro B., .., Cutolo M. Laser speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014;73:1181-5.


Figura 2: valutazione LASCA in un paziente con SSc.

Expert Opinion

Il Perimed PeriCam PSI [link: Prodotti – PeriCam PSI] laser speckle contrast imager (LASCA) è un eccellente strumento per studiare la funzione del microcircolo, in particolare la perfusione ematica periferica e il fenomeno di Raynaud nella sclerosi sistemica in qualsiasi fase della malattia (Ref 2 ). La valutazione degli effetti del trattamento sulla microcircolazione nei pazienti con SSc rappresenta anche un’importante applicazione di LASCA. Nell’immagine sottostante si può osservare l’analisi LASCA del microcircolo in un paziente SSc a T0 e dopo 6 giorni di terapia con prostaciclina ev.

Maurizio Cutolo (Università di Genova – Italy)
Barbara Ruaro (Università di Genova – Italy)
Vanessa Smith (University of Ghent – Belgium)

Per saperne di più
Bibliografia

Bibliografia

  • van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.    
  • Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.    
  • Cutolo M, Vanhaecke A, Ruaro B, Deschepper E, Ickinger C, Melsens K, et al. Is laser speckle contrast analysis (LASCA) the new kid on the block in systemic sclerosis? A systematic literature review and pilot study to evaluate reliability of LASCA to measure peripheral blood perfusion in scleroderma patients. Autoimmun Rev. 2018 Jun 6. pii: S1568-9972(18)30134-4. doi: 10.1016/j.autrev.2018.01.023. [Epub ahead of print]    
  • Lambrecht V, Cutolo M, De Keyser F, Decuman S, Ruaro B, Sulli A, et al. Reliability of the quantitative assessment of peripheral blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a systemic sclerosis cohort. Ann Rheum Dis. 2016;75:1263-4.    
  • Cutolo M, Ruaro B, Smith V. Macrocirculation versus microcirculation and digital ulcers in systemic sclerosis patients. Rheumatology (Oxford). 2017;56:1834-1836.    
  • Cutolo M, Sulli A, Smith V. Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol. 2010;6:578-87.    
  • Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.    
  • Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.    
  • Trombetta AC, Pizzorni C, Ruaro B, Paolino S, Sulli A, Smith V, Cutolo M. Effects of Longterm Treatment with Bosentan and Iloprost on Nailfold Absolute Capillary Number, Fingertip Blood Perfusion, and Clinical Status in Systemic Sclerosis. J Rheumatol. 2016;43:2033-2041.    
  • Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.    
  • M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.    
  • Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407    
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